انواع کم خونی ۲

انواع کم خونی ۲

کم خونی داسی شکل یک بیماری ژنتیکی و یک اختلال خونی است که با هموگلوبینمعیوب (Hbss) شناخته می‌شود. هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگ‌های خونی را می‌دهد.

سلول‌های هموگلوبین سلول داسی سفت و به شکل داس می‌باشند. این مولکول‌های هموگلوبین تمایل دارند به شکل خوشه‌ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور نمی‌کنند. این خوشه‌ها منجر به توقف جریان خون حمل‌کننده اکسیژن می‌گردند. برخلاف سلول‌ها با هموگلوبین طبیعی که بیش از ۱۲۰ روز زنده هستند، سلولهای داسی بعد از ۲۰-۱۰ روز از بین می‌روند. این روند طی یک دوره مزمن منجر به بروز کم خونی می‌گردد.

پژوهشگران پزشکی می گویند سلول‌های داسی‌شکل ممکن است در اثر کمبودشان درخون، مجبور شوند که به سلول‌های سرطانی تمورهایی که در برابر درمان مقاومت می‌کنند، حمله کنند. این سیستم روشی نو برای درمان سرطان گزارش شده است

فرد بالغ باید  داری هموگلوبین A به میزان ۹۷% ،A2 1.5-3%و F کمتر از ۱% باشد.افراد دارای آنمی سیکل سل هموگلوبینی دارند به نامS. اگر از نظر ژنوتیپ بصورت SS باشد می گوئیم مبتلا به آنمی است یعنی در دو زنجیره بتا اشکال دارد.یعنی در زنجیره بتا ، اسید آمینه والین به جای گلوتامیک اسید قرار گرفته است.

علائم آزمایشگاهی
دیدن تارگت سل که بسیار افزایش پیدا کرده اند بسیار اهمیت دارد.سلولهای پلی کرومازیا و وجود نرموبلاست و سلولهایی که به نظر کشیده می رسند(کاملا داسی نیستند ولی یک حالت کشیده و نوک دار دارند) دیده می شوند.

Leave a Reply

Your email address will not be published.